إصابات النخاع الشوكي السنسنة المشقوقة

إصابات النخاع الشوكي السنسنة المشقوقة:

إصابة الحبل الشوكي هي إعاقة معقدة، عندما توجد آفة في النخاع الشوكي منذ الولادة، يضاف تعقيد إضافي تهيئ هذه الحالة الخلقية العديد من مناطق الجهاز العصبي المركزي إلى عدم التطور أو العمل بشكل كافٍ. بالإضافة إلى ذلك، من المرجح أن تتعطل جميع مجالات التنمية (الجسدية والمعرفية والنفسية الاجتماعية) التي تعتمد بشكل كبير على الأداء المركزي.

لذلك يجب أن يكون الطبيب على دراية بالتأثير الكبير لهذا الخلل العصبي على الوظيفة الحركية بالإضافة إلى مجموعة متنوعة من القدرات البشرية ذات الصلة، تم استخدام إطار تنموي ودليل ممارسة العلاج الطبيعي والتصنيف الدولي للوظائف والإعاقة والصحة للمساعدة في فهم المشاكل المتسلسلة للطفل المصاب بانشقاق العمود الفقري.

ومع ذلك، يجب أن يظل النموذج التنموي دائمًا متوافقًا مع النموذج الوظيفي لصدمات البالغين لأن مشاكل الطفل المتورط خلقيًا تنمو بسرعة إلى قيود وظيفية في الأنشطة والمشاركة في حياة الشخص البالغ المصاب، ومع التركيز على الحاضر والتركيز على المستقبل، يمكن تحقيق أهداف الإدارة المناسبة.

نظرة عامة على إصابة الحبل الشوكي الخلقي:

تحدث آفة الحبل الشوكي الخلقية في الرحم وتحدث عند الولادة، كما يتطلب فهم كيفية تطور هذا التشوه تقديراً لنضج الجهاز العصبي الطبيعي، يتطور الجهاز العصبي من جزء من الأديم الظاهر الجنيني يسمى الصفيحة العصبية.

أثناء الحمل، تتطور الصفيحة العصبية إلى طيات تبدأ في الإغلاق وتشكل الأنبوب العصبي، يتمايز الأنبوب العصبي إلى الجهاز العصبي المركزي والذي يتكون من أنسجة المخ والحبل الشوكي. في الجنين الطبيعي، يبدأ إغلاق الأنبوب العصبي في منطقة عنق الرحم ويستمر في الجمجمة والذيلية، كما يكتمل الإغلاق بشكل عام بحلول اليوم السادس والعشرين.

أنواع السنسنة المشقوقة:

تتضمن السنسنة المشقوقة عيبًا في إغلاق الأنبوب العصبي والأقواس الفقرية الخلفية العلوية، كما قد يؤدي مدى الخلل إلى أحد نوعين من السنسنة المشقوقة: الخفي أو المثانة، حيث تتميز السنسنة المشقوقة الخفية بفشل واحد أو أكثر من أقواس العمود الفقري في الالتقاء والانصهار في الشهر الثالث من التطور.

الحبل الشوكي والسحايا سليمان ويبقيان داخل القناة الفقرية، العيب العظمي مغطى بجلد يمكن تمييزه بدمالة أو تصبغ أو رقعة من الشعر.

الموقع الشائع لهذا العيب هو المنطقة القطنية العجزية، وعادة ما يرتبط بعدم وجود اضطراب في الأداء العصبي أو العضلي الهيكلي، كما تحدث السنسنة المشقوقة عندما تفشل الأقواس العصبية والفقرية العلوية في الانغلاق بشكل مناسب، حيث يظهر النتوء الكيسي للسحايا أو الحبل الشوكي والسحايا من خلال الأقواس الفقرية المعيبة.

الشكل الأكثر اعتدالًا من السنسنة المشقوقة، المسمى مينينغو سيلي حيث ينطوي على بروز السحايا والسائل النخاعي  فقط في الكيس الكيسي، كما يبقى الحبل الشوكي داخل القناة الفقرية، لكنه قد يظهر تشوهات، تختلف العلامات السريرية (حسب تشوهات الحبل الشوكي) وقد لا تكون ظاهرة.

هذا شكل غير شائع نسبيًا من السنسنة المشقوقة ويوجد شكل أكثر حدة من السنسنة المشقوقة يسمى (myelocele أو myelocystocele)، عندما تتوسع القناة المركزية للحبل الشوكي، مما ينتج عنه كيس كبير مغطى بالجلد، كما يبدو أن الأنبوب العصبي يغلق بشكل طبيعي ولكنه منتفخ من التورم الكيسي. قد يتوقف السائل الدماغي النخاعي عن توسيع القناة العصبية بشكل أقل، الرعاية الطبية العاجلة إلزامية. هذا النوع من السنسنة المشقوقة نادر أيضًا.

يُعرف الشكل الأكثر شيوعًا وشدة للعيب باسم القيلة النخاعية السحائية، حيث يوجد كل من الحبل الشوكي والسحايا في الكيس الكيسي. داخل الكيس، يظهر الحبل الشوكي والأنسجة العصبية المرتبطة به تشوهات واسعة النطاق.

في حالة الإغلاق غير الكامل للأنبوب العصبي (dysraphism)، فإن النمو غير الطبيعي للحبل والمسار المتعرج للعناصر العصبية يجعل الانتقال الطبيعي للنبضات العصبية أمرًا غير طبيعي والنتيجة هي ضعف متغير حسي وحركي على مستوى الآفة وما دونها. في القيلة النخاعية السحائية المفتوحة، قد تكون جذور الأعصاب والحبل الشوكي مكشوف، مع الجافية والجلد واضحان على هامش الآفة مما يؤدي تعرض الأنبوب العصبي المفتوح لبيئة السائل الأمنيوسي إلى تنكس الظهارة العصبية، مع خسارة كبيرة للأنسجة العصبية بنهاية الحمل.

على الرغم من أن السنسنة المشقوقة يمكن أن تحدث في أي مستوى من الحبل الشوكي، إلا أن القيلة النخاعية السحائية تكون أكثر شيوعًا في المناطق الصدرية والقطنية العجزية، تحدث القيلة النخاعية السحائية في 94٪ من حالات السنسنة المشقوقة (cystica)، وثلثي الآفات المفتوحة تشمل الموصل الصدري القطني.

غالبًا ما تستخدم مصطلحات السنسنة المشقوقة وخلل التنسج النخاعي و (myelomeningoceleare) بالتبادل، تشمل الأشكال الأخرى من خلل الرسم الشوكي (diastematomyelia) والقيلة السحائية الشحمية وعدم التكون العجزي. عادة ما يحدث القيلة الدهنية الشحمية وهي شكل آخر من أشكال السنسنة المشقوقة، بسبب عيب في العمود الفقري مرتبط بكتلة دهنية سطحية (ورم شحمي أو ورم دهني) التي تندمج مع المستوى السفلي من الحبل الشوكي.

لا يوجد استسقاء مصاحب والعجز العصبي بشكل عام ضئيل، ومع ذلك، يمكن ملاحظة مشاكل في التحكم في المسالك البولية والتحكم الحركي في الأطراف السفلية، كما قد يكون سبب غزو الأنسجة العصبية هو الحبل الشوكي المربوط. لذلك يُشار إلى الاستئصال المبكر للورم الشحمي للتجميل ولتقليل العواقب العصبية. قد يحدث التكوّن القطني العجزي أو العجز عن طريق عدم وجود الجزء الذيلي من العمود الفقري والعجز، كما قد يعاني الأطفال المصابون بهذا النوع من عسر الكتابة من أرداف ضيقة ومسطحة وعضلات ألوية ضعيفة وشق قصير بين الألوية.

لا يوجد قعس قطني طبيعي، على الرغم من أن العمود الفقري القطني السفلي قد يكون بارزًا. قد تكون عضلات ربلة الساق ضامرة أو غائب، كما تكتمل حلقة الحوض إما بمقابلة مباشرة للعظام الحرقفية أو مع توسط العمود الفقري القطني لتحل محل العجز. قد يعاني هؤلاء الأطفال من الجنف والفقدان الحركي والحسي والتشوهات الحشوية بما في ذلك رتق الشرج والكلى المندمجة والتشوهات الخلقية في القلب، كما بدأت الإدارة في وقت مبكر وهي أعراض لكل نظام.

ينتج عن فشل اندماج الطرف القحفي للأنبوب العصبي حالة تُعرف باسم انعدام الدماغ. في هذه الحالة، قد تكون بعض الأنسجة الدماغية واضحة، لكن نمو الدماغ الأمامي غائب عادة. الحياة المستدامة غير ممكنة مع هذا العيب في الأنبوب العصبي، لذلك لم تتم مناقشة هذا الشرط بشكل أكبر.

الوقوع، المسببات والتأثير الاقتصادي:

تختلف الإحصاءات المتعلقة بحدوث السنسنة المشقوقة باختلاف أجزاء مختلفة من العالم، كما يُعد السنسنة المشقوقة ورأسي أنين، أكثر الأشكال شيوعًا لعيوب الأنبوب العصبي التي تؤثر على حوالي 300000 مولود جديد كل عام في جميع أنحاء العالم.

في الولايات المتحدة، يبلغ معدل الإصابة حاليًا 2.48 لكل 10000، انخفاضًا من 7.23 لكل 10000 ولادة تقريبًا من عام 1974 حتى عام 1979 (قبل تفويض حمض الفوليك). مع انخفاض سنوي قدره 6600 حالة السنسنة المشقوقة التي يمكن الوقاية منها وحمض الفوليك والولادات التي تم الإبلاغ عنها منذ عام 2006.

كان هناك انخفاض مستمر في معدلات انتشار السنسنة المشقوقة من 1999 إلى 2004 بنسبة 10٪ .16 أظهرت الدراسات أيضًا أن الانخفاض يتنوع حسب العرق من التحصين المسبق إلى التحصين الاختياري إلى التحصين في الولايات المتحدة، في البداية بعد التحصي، لوحظ أكبر انخفاض في انتشار العرق الأبيض أو العرق الأسود من أصل لاتيني وغير لاتيني.

على الرغم من هذا الانخفاض الأولي، تظل معدلات انتشار ما بعد التخدير أعلى بين الأطفال المولودين لأمهات من أصل إسباني وأقل عند الأطفال المولودين لأمهات من البيض غير اللاتينيين وأمهات سود من غير اللاتين. كما استفاد من إغناء الطعام في العديد من البلدان وتقليل التعرض للمواد المسخية البيئية ، وزيادة الفحص قبل الولادة وأكثر دقة للتشوهات الجنينية.

يُعتقد أن السنسنة المشقوقة أكثر شيوعًا عند الإناث منها عند الذكور، على الرغم من أن بعض الدراسات تشير إلى عدم وجود فرق حقيقي بين الجنسين.

وجدت دراسة عن ارتباط العرق والجنس بمستويات عصبية مختلفة من القيلة النخاعية السحائية أن نسب البيض والإناث أعلى بشكل ملحوظ في المرضى الذين يعانون من السنسنة المشقوقة على مستوى الصدر.